特发性血小板增多症(血小板扩散是什么病)
血小板增多有什么后果怎样*
血小板增多症（Primary hemorrhagic thrombocythemia）是一种原明不明的异常增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病。其临床特点为：①多见于40岁以上的成年人；②常伴有自发性皮肤粘膜出血，反复发作；③有血栓形成；④脾肿大；⑤血小板持久性明显增多。病因不明。其与红白血病，慢性粒细胞性白血病，真性红细胞增多症，骨髓纤维化关系密切，合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”（MPD）。其出血机理可能与血小板功能障碍或纤维蛋白溶解增强有关。国内报导男多于大。
原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病，本病的主要特点是外周血中血高，伴有出血倾向，血栓形成，肝脾肿大和粒细胞增多等。本病较少见，中医根据以上的临床表现，当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。临床应用“活血化瘀，理气通络”之法，*本病取得了较好效果。
本病的基本病机为血瘀，血瘀可因寒凝，气滞，气虚，热邪，阴虚，肝郁等因素所致。唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一，探讨了瘀血与出血的关系。强调“凡瘀血，急以祛瘀为要”，认为“吐觑、便溺，其血无不离经，凡系离经之血，与营养周身之血己腰绝不合”，“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化生，故凡血证总以祛瘀为要。
中医*以活血化瘀，软坚散结为主，再加上造成血瘀的原因的*物，如气滞者可加理气*，肝郁者如流肝解郁*，寒凝者加温阳*，阴虚者加滋补肝肾*，毒邪引起者加解毒抗癌*。可提高疗效，减少并发症的发生。
原发性血小板增多症
『疾病概述:』
原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
『诊断说明:』
对原因不明血小板增多（＞60万／mm3），骨髓中巨核细胞显著增加，结合脾大，出血或血栓形成等表现，应考虑本病的诊断。但需与继发性（或反应性）血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别。
继发性血小板增多症见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏*性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等*物反应也可引起血小板增多。有报道骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成，可与继发性区别。
『发病机制:』
病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。
本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
『实验室检查:』
（一）血象血小板计数多在100万～300万／mm3，最高达2000万／mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形变，偶也见到巨核细胞碎片及*核。白细胞数可正常或增高，多在1万～3万／mm3，一般不超过5万／mm3，分类以中性分叶核粒细胞为主，偶见幼粒细胞。30％的患者红细胞数正常或轻度增多，形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
（二）骨髓象有核细胞尤其是巨核细胞显著增生，原及幼巨核细胞增多，血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。
（三）出、凝血试验出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。
（四）其他染色体检查有21号长臂缺失（21q-），也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。
『*说明:』
*目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。
（一）骨髓抑制性*物白消安为常用有效的*物，宜用小剂量，开始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或*缓解后即可停*。如有复发可再用*。
（二）放射核素磷（32P）口服或静脉注射，首次剂量0．08～0．11MBq，如有必要三月后再给*一次。一般不主张应用，因有诱发白血病的可能。
（三）血小板分离术迅速减少血小板数量，改善*。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。
（四）干扰素最近有人提出用α干扰素*原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3～5mu/d。
（五）其他应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝*。（参见\”血栓形成及血栓性疾病\”章）。切脾是禁忌的。
『预后说明:』
根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，中位生存期常在10～15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化，真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致*的主要原因。特发性骨髓纤维化
一、实验室检查
血常规
血涂片镜检，ALP染色
骨髓穿刺及活检
病理特殊染色
骨髓检查、X线
细胞遗传学检查(ph+)
二、诊断
脾肿大。
可有贫血，外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴结病理显示：胶原纤维或/网状纤维明显增生。
骨髓活检病理显示：胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
上述标准必须具备第5项，加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断。
三、*
综合*，如无明显临床*可仅观察不用*
贫血：输血、雄性激素。
高代谢表现：可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
少数可切脾
1)切脾指征
①脾大产生机械压迫或疼痛。
②严重溶血
③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血严重低下。此外，切脾术后Plt可能继发增加，也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛，亦必须考虑。
脾区放疗：低剂量脾区放疗(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射，3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)
四、疗效标准
好转：无临床*，脾比原有大小缩小1/2以上，Hb，WBC，Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞，骨髓增生正常。
进步：临床*有明显改善，脾较疗前缩小，但不到原来1/2，Hb，W BC，Plt至少1项达正常范围，外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
无效：未达进步标准者。
原发性血小板增多症是骨髓增生异常综合征吗
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭
原发性血小板增多症亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症
两者不是同一疾病，建议做骨穿检查确诊病情
血小板高的原因及后果
问题一：血小板高的原因后果血小板高原因：
血小板计数偏高，需要排除继发因素如慢性炎症，感染及其他原因，当然，部分患者也可能是特发性血小板增多症范畴，属于慢性骨髓增殖性疾病，建议以中医*活血通络方*为主。
血小板高的危害：
1、首先血小板高的危害可引起粘膜出血（鼻粘膜出血、口腔粘膜出血、胃肠道粘膜出血、泌尿*道出血、***出血等）；
2、手术后大出血，也是血小板减少的危害之一；
3、同时对于多发性瘀斑、紫癜最常出现于腿部，也可能是血小板高的危害*；
4、引起胃肠道大量出血和中枢神经内出血可危及生命；
问题二：血小板高的原因及后果是什么血小板增多的主要原因可以分为以下两组：反应性(或继发性)血小板增多和克隆性血小板增多。
血小板增多的反应性原因包括一过性过程，诸如急性失血，血小板减少的恢复(反弹)，急性感染或炎症，极度体力消耗，或者其他应激。反应性血小板增多的持续形式包括铁缺乏、溶血性贫血、无脾(例如，脾切除后或镰状细胞病中的自发性脾梗*)、癌症、慢性炎症或感染性疾病，以及罕见的*物反应6。反应性血小板增多本身无害，即使血小板计数极高(例如，在活动性炎性肠病患者中，血小板计数可以超过100万)。然而，血小板增多的潜在病因(例如，恶性肿瘤、慢性结缔组织病和慢性感染)可能与不良转归发生危险升高相关。然而，近期的证据提示，血小板计数很高有可能促使癌症进展。
在有血小板增多的个体中，已知80%～90%有反应性血小板增多。
克隆性血小板增多是第二大最常见的类别，通常是由一种慢性骨髓增生性肿瘤(MPN)引起。典型的MPN是骨髓多能造血干细胞的相关疾病，包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化以及慢性髓系白血病。此时血小板貌似增多，但都是没有正常生理功能的。尽管血小板增多在原发性血小板增多症中最为显著，但其他MPNs也伴有不同程度的血小板增多。其他骨髓干细胞病，包括某些骨髓增生异常综合征，有可能与血小板增多相关。这些克隆性疾病与血小板增多有关的不良*相关，包括血栓性、血管性和出血性并发症，因而有可能需要加以控制。
问题三：血小板偏高,是什么原因,有什么危害吗血小板增多的原因有生理性因素和病理性因素之分。
生理性
正常人血小板计数一天内可有6―10%变化，表现为早晨较低，午后略高；春季较低，冬季略高；平原居民较低，高原较高；静脉血比毛细血管血高10%；女性月经前降低，月经后升高；妊娠中晚期升高，分娩后降低；运动后升高，休息时恢复。
病理性
血小板增多：当>400×10^9/L时为血小板增多，常见于骨髓增生性疾病，例如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、急性大出血、急性溶血、恶性肿瘤、感染、缺氧、创伤、骨折等。反应性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经*后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L,，随后会缓慢下降到正常范围。
问题四：血小板高的原因及后果生理性原因是其一，一般来说早晨较低，午后略高，春天较低，冬天略高，同时运动出汗、缺水、炎症等因素都可能造成血小板升高，可以先观察过一段时间复查。
不能排除血液疾病，
原发性血小板增多症是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400*10^9/L。主要的病理生理原因：
①克隆性，包括原发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病；
②反应性或继发性，发生在感染、炎症、肿瘤、手术后、*物、某些生理因素或其他原因；
③家族性或遗传性。原发性血小板增多症时血小板常显著增多，可有血小板功能和形态异常，易引起出血和血栓形成。*仍有待解决。化疗可以降低血小板计数，用于发生过出血或血栓形成以及存在发生出血和血栓形成危险的病人。
原发性血小板增多症的血小板还有自发性聚集倾向，有可能引起血栓形成。
问题五：血小板增多是什么原因.严重会有什么后果引起血小板增多的原因有很多，原发性血小板增多症是一种骨髓增生性疾病，需要尽快*，如果*不当，病情恶化，最终可能会出现出血或形成血栓，或者是恶化为急性白血病。
问题六：人体血小板偏高对人体有什么危害？你好：血小板偏高，有很多情况可以引起的，但一般有以下两种情况：⑴有生理性的，正常人的血小板一般一天有6%-10%的变化，早上较低，午后较略高；春天较低，冬天略高；高原地区较高；月经后增高；运动后增高。⑵病理性的骨髓增生性疾病、原发性血小板增多症、急性溶血、急性化脓性感染等，都会引起血小板增高。
在其它的情况下，也会引起血小板升高，如：人在某种炎性因素作用下的炎性反应可导致血小板的升高，而其他值均正常。人体血液中正常的血小板含量为100-300×109/L，略高于正常值的人，如果其他值正常及没有*，一般不会有问题。只是血小板参与凝血，若偏高会增加血栓形成的可能。
还有血小板增多症：当血小板>400×109／L时为血小板增多。原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒鸡胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等；反应性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，但增多一般不超过500×109／L，经*后情况会得到改善，血小板数目会很快下降至正常水平。
所以只有去医院做进一步的检查，然后才能确诊究竟是哪种原因引起的血小板数增高。
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